Síndrome de Lennox - Gastaut

 

(Extractado de: Epilepsias de comienzo en la lactancia y la infancia temprana. V.L. Ruggieri REVISIÓN REV NEUROL 2004;

39 (3): 251-262 251 con permiso del autor)

 

Introducción



Este raro síndrome se presenta entre el año y los siete años de vida. Su frecuencia es difícil de establecer, pero se ha estimado su frecuencia en el 2% de las epilepsias en la infancia [65].

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Se trata de un síndrome clínico electroencefalográfico cuya tríada sintomática es:



  – Crisis epilépticas tónicas, atónicas, ausencias atípicas y estado epiléptico eléctrico no convulsivo.

  – El electroencefalograma de vigilia muestra descargas difusas de espiga onda variedad lenta a 2,5 Hz; el electroencefalograma de sueño, descargas de ritmos rápidos y poliespigas lentas seguidas de ritmos rápidos difusos a 10 Hz.

  – Afectación cognitiva y conductual.

 

Análisis de las crisis



– Crisis tónicas axiales. Son las más comunes, y se han descrito diversos tipos: con automatismos, vibratorias y espasmos axiales [66,67]; predominan en el sueño y, en general, son simétricas. Un componente prácticamente constante de estas crisis son los fenómenos autonómicos (rubor facial y taquicardia); por ello, también se denominan crisis tónicas autonómicas. El electroencefalograma muestra descargas difusas de ritmos rápidos de 10-20 Hz. Las descargas pueden precederse por atenuación del voltaje y seguirse de descargas de espigas y ondas de la el variedad lenta.



– Crisis atónicas. Presentes entre el 25 y 55% de los afectados, se caracterizan por la relajación brusca del tono muscular que genera la caída del niño. Pueden ser puras o ir acompañadas de fenómenos mioclónicos (crisis mioclónica atónica).

En el electroencefalograma se observan descargas de espiga onda de variedad lenta y poliespiga onda, espigas onda rápida difusas o breves, descargas predominantemente anteriores [68].



– Ausencias atípicas. Hasta el 60% de los pacientes padecen este tipo de crisis, consistentes en ausencias caracterizadas por el comienzo y terminación gradual (a diferencia de las ausencias de petit mal), con una duración variable entre 10 y 20 segundos, que pueden asociarse a babeo o pérdida del tono muscular. Durante las ausencias, el electroencefalograma presenta descargas difusas de espiga onda de variedad lenta, a veces difíciles de diferenciar de las descargas de espiga onda interictal.



– Crisis mioclónicas. El 28% de los pacientes las presenta, y se han asociado con formas de comienzo más tardío. Muchas veces es difícil diferenciar las mioclonías de las crisis atónicas y se reconocen a través de estudios poligráficos con EMG.



– Estado epiléptico no convulsivo. Esta es una manifestación frecuentemente responsable de períodos de deterioro cognitivo y conductual que puede durar varios días o semanas [69]. Durante este período, en general, el niño alterna episodios de confusión con crisis tónicas y mioclonías erráticas.

En el electroencefalograma desaparece la actividad de fondo posterior y se halla una actividad desorganizada de ondas lentas, espigas ondas de variedad lenta y poliespigas ondas lentas multifocales, asincrónicas y asimétricas.

 

Afectación Cognitiva y Conductual



La afectación intelectual es constante y aumenta en relación directa con la edad; el 90% de los pacientes tienen RM cinco años después del comienzo del cuadro. Se han comunicado trastornos conductuales, como procesos desintegrativos o autismo.



​Etiologia: 



Si bien se han descrito casos idiopáticos [73], este síndrome puede asociarse a diversas etiologías reconocidas, las cuales son similares a las evocadas en el Síndrome de West. Por lo general, el Síndrome de Lennox-Gastaut se desarrolla en niños que padecían previamente epilepsia, en especial Síndrome de West. Frente a un niño con Síndrome de Lennox-Gastaut es importante definir un plan de estudio, con el objeto de identificar una etiología posible; así, pueden ser de utilidad estudios metabólicos, genéticos o neurorradiológicos.

 

Diagnósticos Diferenciales



La epilepsia parcial atípica benigna y la epilepsia con espiga onda continua durante el sueño lento pueden diferenciarse, en general, por la presencia de otros tipos de episodios previos (p.ej., parciales) y la ausencia de crisis tónicas.

Si bien puede ser difícil diferenciar el Síndrome de Lennox-Gastaut de la epilepsia mioclónico astática (EMA), en general esta última tiene comienzo más temprano, mayor componente de crisis mioclónicas y antecedentes familiares de crisis febriles u otros tipos de epilepsias.

Un cuadro interesante a tener en cuenta es el Síndrome de Lennox-Gastaut transitorio o pseudo-LG, el cual se presenta en niños con epilepsias preexistentes y puede ser consecuencia de una inadecuada elección de anticonvulsionantes –en general, asociada a carbamacepina– o a sobredosis de los mismos, el cual mejora con la supresión o disminución de los mismos [74].

 

Tratamiento



Se han intentado diversos esquemas terapéuticos, pero no logran controlar las crisis ni detener el deterioro cognitivo o conductual.

La asociación de VPA y diasepóxidos –especialmente el clobazam– en general es de primera elección. La lamotrigina ha demostrado ser de utilidad, en especial, en el control de las crisis atónicas con caídas [75]. Los barbitúricos y la difenilhidantoína pueden ser útiles en algún momento. El felbamato fue efectivo, pues disminuyó en un 50% las crisis [76], pero su uso es limitado actualmente, por su toxicidad. Para el control de las crisis de caídas, Sachdeo et al propusieron el topiramato como una alternativa.



Si bien se ha indicado la utilidad de la carbamacepina y la vigabatrina, su uso puede comportar riesgos, ya que pueden exacerbar las crisis de ausencias o desencadenar estado epiléptico no convulsivo [69].

Se han implementado otras alternativas terapéuticas, como el ACTH y los corticoides, la dieta cetogénica y la inmunoterapia [78,79]. La callosotomía ha demostrado efectos transitorios en el control de las caídas [80].