Epilepsia Primaria de la Lectura

Este es un tipo de epilepsia caracterizada por crisis convulsivas desencadenas por la lectura y clasificadas dentro de las epilepsias idiopáticas relacionadas con la localización además de las llamadas epilepsias reflejas identificadas en la nueva propuesta de clasificación de crisis y epilepsias para la ILAE (ver Nuevas Propuestas de Clasificación).

No se conoce la incidencia de esta forma de epilepsia ya que frecuentemente no es diagnosticada.



Cuadro Clínico



Las primeras descripciones y delineamientos provienen de los estudios de Brickford y colaboradores quienes, en 1956,  relataron la presencia de crisis convulsivas desencadenadas exclusivamente cuando el paciente realizada tareas de lecturas de textos.

Estas crisis se inician generalmente en la adolescencia (entre los 12 y los 19 años de edad) y es de escasa y rara presentación en niños menores o adultos mayores de 30 años de edad. Frecuentemente existe mucho tiempo entre el inicio de las crisis y el diagnóstico del cuadro (en ocasiones años) ya que consultan por la presencia de, por ejemplo, crisis tónico clónicas que, una vez tomada de manera cuidadosa la historia clínica, habían estado precedida de las alteraciones que se describen mas abajo.

Los pacientes refieren temblores,  mioclonías o “tirones” de la mandíbula cuando están leyendo un texto; en algunos casos se reportan alteración de la conciencia o dificultad para hablar. Concomitantemente con los movimientos de la mandíbula estos movimientos son capaces de diseminarse a los miembros superiores  (brazos) pudiendo llegar a comprometer a todo el cuerpo si la lectura no es interrumpida por el paciente.

Los accesos pueden desencadenarse con actividades relacionadas con la lectura (cálculos aritméticos, lectura de partituras) siendo mas frecuentes cuando el paciente tiene deprivación o falta de sueño adecuado (fiestas, patrón de sueño alterado, preparación excesiva para exámenes, etc.).

Existe un leve predominio de afectación del sexo masculino y se encuentran antecedentes de epilepsia hasta en el 41% de los casos. Se han descrito cuadros similares en gemelos monocigotos (que comparten códigos genéticos similares) y algunos autores proponen un patrón de herencia autosómico dominante si bien los datos no son concluyentes.



Etiología y Fisiopatología



No se tiene una clara definición de la causa de esta forma de epilepsia dada la rareza de su presentación, los diferentes tipos de crisis o la corta duración de las mismas, no habiéndose determinado un patrón de lectura específico que desencadene las convulsiones.

Los estudios de imágenes funcionales han determinado que la actividad de la lectura, en estos pacientes,  desencadena actividad en las regiones relacionadas con el lenguaje en ambos hemisferios. Además se ha detectado actividad eléctrica de tipo epileptiforme (puntas y ondas agudas) en el hemisferio izquierdo (giro precentral) con activación simultánea en el surco central y globo pálido de ambos hemisferios. Esto afirma la propuesta  (Remillard 1998) de que el reclutamiento de neuronas excitables, hasta llegar a una masa crítica que desencadene las convulsiones, requiere que estas células se encuentren en relación funcional y no necesariamente en relación anatómica  estrecha.

Pegna (1999) sugiere que en las crisis desencadenadas por la lectura silenciosa (no verbal o subléxica) compromete más específicamente al hemisferio izquierdo; en contraposición a aquellas desencadenadas por la lectura verbalizada (léxica o verbal) que presentan descargas en el electroencefalograma afectando a ambos hemisferios.

Pueden actuar como desencadenantes la retroalimentación de los músculos fonatorios (utilizados en el habla), el seguimiento y coordinación muscular de los ojos durante la lectura, la gran activación de la corteza involucrada en los procesos del lenguaje o el resultado del esfuerzo mental requerido para realizar la lectura de manera atenta y concentrada.



Electroencefalografía



Los estudios intercríticos (fuera de los períodos de convulsiones) suelen ser normales. En los accesos convulsivos (electroencefalogramas críticos) se obtienen descargas paroxísticas anormales: actividad theta rítmica y puntas en las regiones parietotemporales, frontocentrales o centroparietales, mas frecuentemente a la izquierda pero existiendo la posibilidad de abarcar ambos hemisferios.

Es de mucha ayuda cuando el paciente puede definir las situaciones o circunstancias que le desencadenan las crisis, reproducirlas de manera intencional y realizar el electroencefalograma con el paciente realizando la actividad descrita.



Estudios de Imágenes



Los estudios de resonancia magnética y tomografía convencionales no arrojan mucha luz y sus resultados no demuestran una lesión asociada a este tipo de epilepsia. Los estudios mas avanzados tales como la Tomografía por Emisión de Positrones (PEAT), la Espectroscopia por Resonancia Magnética (MRS) o la Resonancia Magnética Funcional (f MR) tal vez puedan arrojan datos que logren determinan las regiones mas involucradas en esta manifestación de la epilepsia.



Tratamiento



No todos los pacientes pueden necesitar tratamiento farmacológico. Desde el momento en que la causa desencadenante de las crisis es determinada, es posible evitarlas al evitar el elemento disparados de las mismas.  Dependiendo de la severidad, facilidad de precipitación y frecuencia de las crisis; el evitar la lectura (como medio de tratamiento) puede tener un impacto considerable en el desarrollo académico del paciente, ya que la mayoría de las actividades de aprendizaje requieren de esfuerzos visuales , si bien se pueden escogerse medios alternativos de aprendizaje, tales como el uso de instrumentos auditivos (casettes). En aquellos que requieren de tratamiento el mejor resultado se ha obtenido con el uso del ácido valproico, en ocasiones asociados al uso de clobazam o clonazepam. Los reportes indican que el uso de la carbamazepina puede empeorar los accesos.



Pronóstico



Es bueno en líneas generales y, por regla, no ocasiona deterioro intelectual ni desencadena en crisis de difícil control. Si esto ocurriera se debe replantear el diagnóstico ya que podría tratarse de otra entidad.



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