CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS

 

(Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;26:268-278) 



1 – Epilepsias Localizadas (focales) 



 

Las epilepsias relacionadas a una localización o foco, son síndromes en los cuales la semiología de las crisis, o los hallazgos en los estudios, permiten conocer el sitio donde se originan las mismas.

El concluir que un tipo de crisis convulsiva está relacionada a un región anatómica determinada debe ser cuidadosamente valorado. El registro del electroencefalograma registrado en la superficie del cuero cabelludo (tanto en el período crítico o ictal como fuera del mismo) puede no estar relacionado al sitio original de inicio del proceso convulsivo y proporcionar pistas falsas; así como una lesión anatómica demostrable por estudios de imágenes (TAC o RMN) no esta necesaria u obligatoriamente relacionada a la producción de fenómenos epilépticos.

 

Muchas veces el indicio más importante que orienta al sitio de inicio de la descarga epileptógena es el primer signo o síntoma de la convulsión, ya que una vez que la descarga se propague la sintomatología varía significativamente, si bien el orden en que los cambios se producen da buena orientación acerca de las áreas involucradas. No se debe olvidar que una descarga puede iniciarse en un "sitio silencioso" del cerebro, vale decir sin sintomatología o signología evidente, propagarse a una zona capaz de dar síntomas y signos y simular que esta segunda zona es el sitio de inicio de las crisis.El siguiente intento de clasificación se basa en datos obtenidos por electroencefalogramas realizados con electrodos profundos (localizados en la superficie del cerebro y aún en su interior). 





a · Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia (Síndrome de Kojewnikow)



Es también llamada epilepsia parcial continua y abarca dos tipos: un primer grupo (Síndrome de Kojewnikow clásico) que comprende a niños con una lesión conocida en la región rolándica y cuya etiología es también conocida. Existe un daño neurológico estable (salvo la probable evolución de la lesión, como en el caso de los tumores) y presenta crisis parciales motoras, a veces seguidas por períodos de mioclonías bien localizadas. El EEG revela anormalidades bien focalizadas con trazado de fondo normal, sobre todo en la región rolándica o central. El tratamiento quirúrgico, con extirpación de la lesión, puede ser efectivo. 

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b . Epilepsia parcial continua progresiva de la infancia  (Síndrome de Rasmussen)

 



Las crisis ocurren en pacientes previamente sanos, iniciando las mismas con crisis parciales motoras a las cuales rápidamente se asocian mioclonías que pueden afectar distintas zonas corporales. El EEG revela trazado de fondo anormal con alteraciones paroxísticas focales o generalizadas. Puede ser el resultado de una encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidentes vasculares (MELAS). La evolución es progresiva presentándose deterioro intelectual o neurológico y  otros tipos de crisis. El hallazgo de lesiones inflamatorios en las biopsias cerebrales sugieren que este tipo de epilepsia sería el resultado de una encefalitis crónica.