Dr. Victor Alejandro Gaona
Centro Medico La Costa
EN PARAGUAY
DE LA NEUROPEDIATRIA
El PORTAL
Clasificacion de Crisis Epilepticas
La actual Clasificación de las Crisis Epilépticas es el resultado del trabajo de la Liga Internacional contra la Epilepsia realizado en el año 1970, trabajo que relacionaba la manifestación clínica con las características electroencefalográficas. Siendo la crisis epiléptica una manifestación paroxística de un grupo neuronal que ocasiona descargas excesivas y repetitivas es obvio inferir que la manifestación clínica de las mismas corresponderá a la función desarrollada por la zona cerebral afectada (manifestación motora y la afectada es la corteza motora cerebral, por ejemplo). Así expresadas las crisis podrán ser, por consiguiente, “parciales” cuando afectan a una solo zona cerebral, o “generalizadas” si el compromiso afecta a toda la corteza cerebral; existiendo una serie de consideraciones acerca de la afectación o no de la conciencia, al hecho de haber iniciado como “parciales” y luego haberse “generalizado”, como veremos a continuación.
E s q u e m a d e C l a s i f i c a c i ó n
- Crisis Parciales:
a - Crisis Parciales Simples con síntomas:
Motores / Somatosensitivos / Autonómicos / Psíquicos
b - Crisis Parciales Complejas con alteración de Conciencia:
Desde el Inicio / De inicio como Crisis Parcial Simple
- Crisis Generalizadas:
Ausencias / Mioclonías / Tónico / Clónicas / Tónico-Clínicas / Atónicas
A – Crisis Parciales
1. Crisis Parciales Simples
Las crisis parciales pueden ser simples, aquellas en las que los cambios clínicos y electroencefalográficos indican alteración de un sistema neuronal localizado a una parte del hemisferio cerebral y no existe afectación de la conciencia.
1. 1 Síntomas Motores
- Focales motores: Consisten en movimientos involuntarios tónicos o clónicos contralaterales, que se inician más frecuentemente en la extremidad superior, la comisura bucal, lengua o párpados. Su origen esta en el área motora del lóbulo frontal. Si las crisis convulsivas progresan (inician las crisis en la mano seguidos por la cara y luego por la pierna) se le llama Jacksoniana.
- Posturales: Se originan en el área motora suplementaria y se caracterizan por flexión y abducción del brazo opuesto al hemisferio cerebral afectado, con rotación externa del hombro, desviación de cabeza y ojos (como si observara el movimiento del brazo y la mano).
- Versivas: Se origina en el área precentral. Se caracteriza por contracción de varios grupos musculares bilaterales y sinérgicos; se desplazan los ojos y la cabeza en dirección opuesta al hemisferio que descarga (crisis contraversiva) o hacia el mismo lado (ipsiversiva). Su significado topográfico es variable. Cuando existe una desviación tónica rápida de los ojos (crisis oculógiras) la lesión es atribuida al área 8, región frontal intermedia.
- Fonatorias: Estas pueden ser crisis afémicas (el sujeto no puede emitir palabras) o anártricas (las pronuncia de manera defectuosa por la incoordinación motora). La descarga se localiza en el hemisferio dominante (dónde se ubica el electrodo F3 de EEG) en el área motora suplementaria.
- Vocalizaciónes: Articulación continua o rítmicamente repetitiva, crisis epiléptica palilálica (repetición involuntaria e incoercible de una palabra o frase).
1. 2 Síntomas somatosensitivos:
Las crisis con síntomas somatosensoriales se originan la corteza sensorial (circunvolución post-central) del lóbulo parietal. Se caracteriza por sensación de adormecimiento, hormigueo o trastornos de la propiocepción, sensación de calor o frío. Las crisis pueden ser:
- Visuales: Se originan en la corteza del lóbulo occipital o áreas de asociación. El paciente puede ver relampagueos de luz, manchas o formas inespecíficas, escotomas (zonas o “manchas” en el campo visual), hemianopsias (ceguera de una parte del campo visual), amaurosis (ceguera completa).
- Auditivas y vertiginosas: Se originan en la circunvolución trasversa de Herschl del lóbulo temporal y se manifiestan por alucinaciones auditivas no organizadas: zumbido, tonos agudos o intensos, campanilleo, chasquidos, etc. Las crisis vertiginosas se expresan por sensación de desplazamiento o inestabilidad, sensación de que las cosas (o uno mismo) gira, sensación de caer, etc.
- Olfativas: Se originan en el lóbulo frontal posterior más que del uncus del lóbulo temporal y se manifiestan por alucinaciones de olores desagradables y penetrantes (en ocasiones el paciente reconoce estos olores y en otras les son desconocidos y no los puede identificar).
1. 3 Síntomas autonómicos
Las crisis con síntomas autonómicos se pueden manifestar con palidez, enrojecimiento, cambios en la frecuencia cardiaca y tamaño pupilar, alteraciones en la presión arterial y/o el ritmo cardíaco, vómito, sensación de malestar epigástrico, incontinencia de esfínteres, emisión de heces u orina.
1.4 Síntomas psíquicos
- Crisis Afásicas: Se debe a una descarga de la región frontal inferior o temporoparietal, se caracteriza por la suspensión del lenguaje, en su elaboración, percepción o expresión.
- Crisis Dismnésicas: La lesión se encuentra en la isocórtex temporal y asta de Ammon, los pacientes tienen sensación de familiaridad, que todo lo que está ocurriendo ya hubiera ocurrido antes ("sensación de lo ya visto"), el paciente siente como que las cosas se repitieran en una pantalla. En otras ocasiones el paciente presenta sensaciones de extrañeza, objetos familiares se vuelven irreconocibles (“sensación de lo nunca visto”) como si nunca hubiera existido. Se asocian a una sensación de despersonalización, como si uno estuviera separado de su propio cuerpo y se estuviera viendo lo que sucede en un escenario.
- Crisis Cognitivas: El estado de ensueño es característico de lesión del lóbulo temporal; el paciente tiene la sensación de estar viviendo un sueño, ilusiones incoherentes e irreales.
- Pensamiento Forzado: El paciente tiene pensamientos que le llegan a la mente sin control, la cual olvida inmediatamente o puede repetir el mismo pensamiento una y otra vez. Estas sensaciones emocionales intensas pueden ser agradables o desagradables.
- Afectivas: Los pacientes tienen sensación de agrado o desagrado, miedo intenso, ansiedad, temor, o depresión con sentimientos de rechazo y minusvalía, generalmente de unos minutos de duración y seguidos de confusión postictal. La lesión se encuentra a nivel del sistema hipocámpico basal, en los accesos de origen temporal y el giro angular acceso de origen frontal.
- Gelásticas: Una carcajada, risa patológica artificial inapropiada puede ser un signo de una crisis y formar parte de una sintomatología más rica, se debe a descargas temporales internas o giro cingular. - Ilusiones: Los objetos reales son percibidos en forma alterada. Los objetos se alejan o se hacen pequeños (micropsias) se acercan o se hacen grandes (macropsias). Puede ser ilusiones de tipo auditivas, los sonidos se alejan o disminuyen (microacusia), se acercan o magnifican (macroacusia). Ilusiones de metamorfopsia (Alicia en el país de las maravillas) el paciente siente que las distintas partes de su cuerpo se vuelven desproporcionalmente mayores o menores.
- Alucinaciones:
- Visuales organizadas: El paciente ve objetos ante sí, personas y acciones se debe a la participación de áreas de asociación del lóbulo occipital.
- Auditivas organizadas: Son musicales (tonadas cantos) verbales (frases conocidas o no, conversaciones), están causadas por la desorganización paroxística de las áreas asociativas vecinas al giro de Herschl.
- Olfativas: Los pacientes perciben olores desagradables (excremento) carne quemada, huevo podrido. Estas alucinaciones derivan de la participación del córtex temporal anterior.
- Somatognósicas: Sensación de ausencia del cuerpo, o de un segmento del cuerpo, aumento o disminución de peso, del tamaño de una parte del cuerpo, miembros fantasmas, visión autoscópica (puede ver partes de su cuerpo como si el mismo se estuviera examinando). Estas alucinaciones están en relación con lesiones del lóbulo parietal.
2 - Crisis Parciales Complejas
Estas crisis tienen alteración aislada de la conciencia, el paciente pierde el contacto con el medio, no responde a los estímulos externos y una vez superada la crisis no recuerda lo sucedido (amnesia postictal). Generalmente se encuentra afectado el giro angular y las estructuras temporales internas.
Pueden ser clasificadas en:
2. 1 - Con alteración de la conciencia desde el inicio
2.1.1 - sólo alteración de la conciencia
2.1.2 - seguidas de automatismos
• Oroalimentarios:
Movimientos rítmicos, mastica, relame, actividad de degustación. Descarga del núcleo amigdalino.
• Mímicos:
Expresiones faciales, actitud del cuerpo, muecas, manifestaciones de tipo tics.
• Gestuales Simples:
Dirigidos hacia el mismo sujeto (rascarse, mover las manos) hacia el entorno (tomar un objeto, o una persona, rechazarlos objetos o personas) Se debe a una actividad paroxística del lóbulo temporal (probablemente del sistema límbico).
• Gesturales Complejos:
Dirigidos hacia el sujeto (abrocharse o desabrocharse la ropa, hurgar en sus bolsillos) o hacia el exterior (desplazar un mueble, efectuar arreglos o movimientos estereotipados).Descarga córtex frontal anterior.
• Verbales:
Son bastante variados: onomatopeyas, exclamaciones, repetición de frases cortas, canturreos, estereotipias de un mismo tema. Se relaciona con una descarga temporal o frontal anterior.
• Ambulatorios:
Continúa el acto en curso: caminar, ir en bicicleta, automóvil etc., bien de una manera eupráxica (realiza los actos de manera correcta: conduce en su carril, se detiene en semáforos con luz roja y despierta muy asombrado, sin saber cómo ha llegado a ese lugar, ya que existe amnesia de los movimientos efectuados durante las crisis) o bien los movimientos son de tipo dispráxicos (no encuentra la acera, no respeta las reglas de transito, no puede hacer los cambios de marcha de manera adecuada, hace la maniobra correcta para estacionarse pero no frena al final).
Los automatismos de origen frontal son principalmente gestuales, acompañados siempre de una ruptura del contacto y los del lóbulo temporal son principalmente oroalimentarios y no se acompañan forzosamente de alteraciones de la conciencia.
2. 2 - De inicio como crisis simple y luego alteración de la conciencia
2.2.1 – Con sólo alteración de la conciencia
2.2.2 – Con automatismos (ver más arriba los tipos de automatismo)
B - Crisis Generalizadas
Las crisis generalizadas pueden ser convulsivas o no convulsivas, los primeros cambios clínicos indican afectación inicial de ambos hemisferios. El EEG refleja descargas neuronales bilaterales y por regla general existe alteración de la conciencia. Las crisis generalizadas pueden ser:
• Ausencias:
. Ausencias Típicas:
Estas pueden ser simples y se van a caracterizar por alteraciones de la conciencia: el paciente detiene la actividad que se encuentra realizado (si estaba comiendo la cuchara puede quedar a mitad de camino a la boca, si estaba hablando queda bruscamente en silencia, si caminaba se queda quieto); no responde cuando se le habla (se queda “en blanco”). En breves segundos (generalmente duran 10 a 30 segundos), la crisis desaparece y el paciente reanuda lo que se encontraba haciendo con amnesia de lo ocurrido (termina de llevar la cuchara a la boca, termina la frase que estaba realizando, reanuda la caminata, etc.). Otras formas de presentación son aquellas denominadas: clónicas (a lo anterior se le agregar movimiento de grupos musculares: parpadeos, muecas faciales, etc.); atónicas (disminución del tomo muscular con: caída de la cabeza, de los brazos, relajación del tronco y/o extremidades, etc.); tónicas (contracción con aumento del tono muscular: el paciente puede ir para atrás, lateralizar la cabeza, contraer extremidades, etc.); automatismos (el paciente realiza actividades de manera inconciente: abotonarse la ropa, chasquidos de labios, búsqueda de cosas en el espacio, deambulación sin sentido, etc.).
. Ausencias Atípicas: manifestaciones similares a las anteriores pero más marcadas en cuanto a su intensidad y/o duración.
• Mioclonías:
Se caracterizan por crisis aisladas o repetitivas de varios grupos musculares, consisten en contracciones bruscas de los músculos (a veces son referidos como “temblores”) de forma súbita e involuntaria. Si el paciente tiene un objeto en la mano en el momento de la crisis se le cae el objeto o es arrojado súbitamente, si se afectan los miembros inferiores el paciente puede caer al suelo; se pueden asociar a crisis de ausencia o tónicas-clónicas.
• Clónicas:
Se caracterizan por contracciones de grandes grupos musculares de manera repetitiva. Tiene una fase poscrítica muy breve y en ocasiones puede estar asociada a crisis de tipo tónica, constituyendo las denominadas crisis tónico-clónicas.
• Tónicas:
Se caracterizan por una contracción forzada de la musculatura axial y de las extremidades, puede ser en flexión o en extensión. El paciente se encuentra inconciente, puede presentar paro respiratorio y secundariamente cianosis por la contracción de la musculatura toráxica. La crisis dura de unos segundos a 2 o 3 minutos y luego pasa a la fase clónica; estas crisis son bilaterales y afectan los músculos faciales, glosofaríngeos, axiales (esta es la fase cuando la lengua puede lastimarse y aparecer espuma en la boca). Pueden presentarse incontinencia vesical o rectal (el paciente orina o defeca) y abundante salivación (sialorrea)
• Tónico - Clónicas:
Existe una brusca contracción muscular de tipo intensa y constante. En ocasiones se acompaña de gritos o estridores (cuando existe compromiso de los músculos respiratorios). El paciente generalmente cae al suelo y suele aparecer la cianosis (coloración obscura lilácea de la piel) debido a la inhibición de la respiración por compromiso muscular. Luego de un periodo de tiempo variable, pero breve, aparecen las contracciones de tipo clónicas, acompañadas en ocasiones de emisión de orina y/o heces y sialorrea. Luego de cesar los movimientos convulsivos el paciente se relaja y queda, generalmente, sumido en un profundo sueño del cual despierta con sensación de cansancio, dolor muscular y frecuentemente cefaleas.
• Atónicas:
Estas crisis se caracterizan por la pérdida súbita del tono postural, de la cabeza o de todo el cuerpo, con caída posterior. Frecuentemente se asocian a una crisis de ausencia o pueden ser precipitadas por fenómenos de reacciones reflejas a "sorpresas" visuales o auditivas.